Granulomatosis con poliangitis: un enfoque histopatológico. Revisión narrativa

Abstract

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una patología poco común caracterizada por la vasculitis de pequeños y medianos vasos con compromiso sistémico. Los hallazgos histopatológicos cardinales de la enfermedad son los granulomas pauci-inmunitarios necrotizantes y la inflamación de la pared vascular, que suelen observarse sobre todo en riñón y tracto respiratorio superior e inferior. No obstante, los síntomas iniciales suelen comprometer la esfera otorrinolaringológica. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) presentes en el 90% de los pacientes juegan un rol decisivo en la disregulación de la respuesta inmunológica y son un marcador serológico que se correlaciona con la fase activa de la enfermedad. Avances en el tratamiento y la asociación de glucocorticoides e inmunosupresores como el rituximab (RTX), han aumentado la tasa de supervivencia a largo plazo hasta en un 90%. Tras recopilar información de artículos, libros y casos clínicos documentados durante los últimos años, se realiza una revisión narrativa que detalla los hallazgos anatomopatológicos de mayor utilidad a la hora de establecer un plan de trabajo óptimo que permita mejorar el pronóstico de estos pacientes y descartar condiciones sistémicas similares. En conclusión, el abordaje temprano es clave y el estudio histopatológico supone una herramienta diagnóstica fundamental.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare disease characterized by vasculitis of small and medium vessels with systemic involvement. The cardinal histopathological findings of the disease are necrotizing pauci-immune granulomas and inflammation of the vessel wall, findings that are usually observed in the kidney and upper and lower respiratory tract. However, the initial symptoms generally involve the otorhinolaryngological sphere. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), present in 90% of patients, play a decisive role in the dysregulation of the immune response and are a serological marker that correlate with the active phase of the disease. Advances in the treatment and association of glucocorticoids and immunosuppressants such as rituximab (RTX), have increased the long-term survival rate by up to 90%. After gathering information from articles, books, and clinical cases documented over the last few years, a narrative review is carried out detailing the most helpful pathological findings in order to establish an optimal work plan that improves the prognosis of these patients, and to rule out similar systemic conditions. In conclusion, the early approach is key and the histopathological study is a fundamental diagnostic tool.