http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/18321 2026-04-08T11:50:36Z 2026-04-08T11:50:36Z Lara García, Elsa Jesús Ortega, María Alejandra Uviedo Martínez, Clara Ynés http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/18760 2025-07-02T15:26:37Z 2021-05-01T00:00:00Z

Síndrome Nefrótico en niños. Pautas nacionales. Capítulo de Nefrología Pediátrica. Sociedad Venezolana De Puericultura y Pediatría (SVPP) Sociedad Venezolana de Nefrología (SVN) Lara García, Elsa Jesús; Ortega, María Alejandra; Uviedo Martínez, Clara Ynés El Síndrome Nefrótico Idiopático (SNI) constituye uno de los síndromes más frecuentes en la edad pediátrica. Suele aparecer entre 2-8 años con una incidencia global de 2-7 casos por cada 100.000 habitantes la mayoría responde al tratamiento esteroideo y más del 80% de los casos tiene como lesión histopatológica la Lesión Glomerular Mínima (LGM). Se plantea entonces como un proceso de larga duración, con períodos no predecibles de recaídas y remisiones del cuadro clínico. El objetivo de estas pautas nacionales es unificar los criterios con respecto al manejo y tratamiento de los pacientes portadores de SN. Se realizó una investigación documental actualizada a nivel nacional e internacional para sugerir un consenso en relación al tratamiento de los pacientes con SN y así garantizar un diagnóstico precoz, criterios unificados para realizar la biopsia renal cuando sea necesario y la terapéutica adecuada de acuerdo a la respuesta esteroidea, con la asociación de otros inmunosupresores a fin de minimizar los efectos adversos; Idiopathic Nephrotic Syndrome (NS) is one of the most frequent syndromes in childhood. It usually appears in children between 2-8 years with an overall incidence of 2-7 cases per 100,000 inhabitants. Most respond to steroid treatment and more than 80% of the cases have Minimal Glomerular Lesion as the hystolopathological lesion. It is considered as a long-lasting process, with unpredictable periods of relapses and remissions. The objective of these national guidelines is to unify criteria regarding the management and treatment of patients with NS. An updated documentary research was carried out at local and international levels to suggest a consensus regarding the treatment of patients with NS and thus guarantee an early diagnosis, unified criteria to perform a renal biopsy when necessary, and an adequate therapy with the association of other immunosuppressants in order to minimize adverse effects.

2021-05-01T00:00:00Z Romero Orta, Alida Martínez, Manuel Parra, Zoila Orta Sibú, Nelson http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/18754 2025-07-02T15:09:15Z 2021-05-20T00:00:00Z

Escrotoquisis bilateral en un neonato, malformación extremadamente infrecuente. Publicación del primer caso en Latinoamérica Romero Orta, Alida; Martínez, Manuel; Parra, Zoila; Orta Sibú, Nelson La Escrotoquisis es una anomalía congénita extremadamente rara de la pared escrotal, de etiología desconocida; hay solo aproximadamente treinta casos publicados, ninguno in extenso en Latinoamérica. Consiste en extrusión testicular fuera del saco escrotal, uni o bilateralmente. Se presenta el caso de neonato, obtenido por parto vaginal. Se evidenciaron ambos testículos exteriorizados a cada lado del rafe escrotal, envueltos en túnica vaginal y pendiendo del cordón espermático. Se realiza intervención quirúrgica encontrándose: testículos de coloración normal, envueltos en fibrina. Técnica quirúrgica: reconfección del tabique escrotal, introducción de testículos a bolsas escrotales, pexia y cierre de escroto en un plano. Evolución sin complicaciones postoperatorias y en controles ulteriores, con ecografía doppler testicular normal. Esta patología es congénita con alteración del desarrollo embriológico. El pronóstico es bueno si la resolución médico-quirúrgica es precoz y adecuada. A largo plazo se podría conocer eventual repercusión sobre la capacidad reproductiva.; Scrotoschisis is an infrequent idiopathic anomaly of the scrotal wall; only thirty cases have been reported, none in Latin America. The testicle(s) is extruded out of the scrotum, uni or bilateral, through an opening in the scrotum wall. We report a case of bilateral scrotosquisis in a neonate product of a vaginal delivery. Examination showed testicles exteriorized through two holes located on each side of the raphe, both in the individual vaginal tunica, and pendant of its spermatic cord. Surgical intervention, with colocation of testes into de scrotum and pexia and closure of the escrotum in one layer was done. Favorable evolution and normal testicular doppler ultrasound in outpatient clinic. Information about scrotoschisis is limited, and it is inferred that is an alteration of the embryological developmental. Prognosis is excellent and reproductive capacity should be evaluated in the long-term basis

2021-05-20T00:00:00Z González-Zeledón, Nicole Desirée Angelats-Romero, Carlos Miguel Sequi-Sabater, José Miguel Orta-Sibú, Nelson Sequi-Canet, José Miguel http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/18751 2025-07-02T14:59:03Z 2021-08-15T00:00:00Z

Osteomielitis Crónica Multifocal Recurrente: A propósito de un caso González-Zeledón, Nicole Desirée; Angelats-Romero, Carlos Miguel; Sequi-Sabater, José Miguel; Orta-Sibú, Nelson; Sequi-Canet, José Miguel La Osteomielitis Crónica Multifocal Recurrente (OMCR), patología auto inflamatoria, cursa con inflamación ósea aséptica y clínica multisistémica. Se presenta un caso pediátrico con dolor articular intermitente/periódico de un año de evolución. Esta patología es idiopática, se cree que estén involucrados factores genéticos, inmunes y ambientales. Son típicas las exacerbaciones con periodos de remisión espontánea o persistencia de síntomas inflamatorios: dolor, tumefacción y aumento de la sensibilidad ósea. El diagnóstico se basa en sospecha clínica con negatividad de cultivos y exclusión de otros diagnósticos. La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) es clave para el diagnóstico complementada, con biopsia. El tratamiento de primera línea son los antiinflamatorios no esteroideos (AINES); si no hay respuesta se pueden utilizar: bifosfonatos, metotrexato, sulfasalazina, colchicina o inhibidores del TNFα e interleucinas. Su pronóstico es variable y un diagnóstico temprano puede prevenir complicaciones; Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is an autoinflammatory disease which presents with aseptic bone inflammation and multisystemic symptoms. A pediatric case is presented, with one year history of intermittent/periodic pain. the etiology of this pathology is unknown, but genetic, immune, and environmental factors are believed to be involved. exacerbations and periods of remission or persistence of symptoms such as pain, swelling, and increased sensitivity of bone areas are typical. The diagnosis is based on clinical bases, negative cultures and exclusion of other diagnoses. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is the the most important test, ideally complemented with the bone biopsy. The first-line treatment are Non-Steroid Anti-Inflammatory Drugs (NSAID). Lack of response could determine use of either biphosphonates, methotrexate, sulfasalazine, colchicine, tnfα inhibitors and interleukins. The prognosis is uncertain and early diagnosis can prevent complications.

2021-08-15T00:00:00Z Uzcátegui Vielma, Antonio José Moreno, Yumaira Isabel http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/18745 2025-07-02T14:45:01Z 2021-07-07T00:00:00Z

Caracterización clínica de los Trastornos del Espectro Autista (TEA) en el estado Mérida-Venezuela. Marzo 2020-Febrero 2021 Uzcátegui Vielma, Antonio José; Moreno, Yumaira Isabel Introducción: El trastorno del espectro autista (TEA) se caracteriza por la triada de Wing (alteraciones en la comunicación, interacción social y flexibilidad e imaginación) (OMS 2019). Cuando se habla de espectro se entiende como una condición que no se limita a un conjunto específico de valores, es decir, los valores dentro de un espectro pueden no estar asociados con números o definiciones cuantificables con precisión, sino que implican una amplia gama de condiciones o comportamientos agrupados y estudiados bajo un solo título para facilitar la discusión. Metodología. Se realizó un estudio de tipo cuantitativo, descriptivo, transversal y prospectivo cuyo objetivo fue describir las características clínicas de los TEA que acudieron a la consulta de neuropediatría en diferentes Instituciones sanitarias de Mérida-Venezuela durante marzo 2020-Febrero 2021. Resultados. El grupo etario que acudió en mayor proporción fueron los preescolares, los casos diagnosticados como leves en un 63,3% y moderados 34,9%. Discusión: Existe la tendencia cultural de creer que el autismo es una condición exclusiva de niños, que los casos severos son los más frecuentes, por lo tanto su abordaje se ve limitado por estas creencias, cuando esta condición no produce disfunción importante en sus contextos no son referidos para ser ayudados por atención especializada. Conclusión: Para su diagnóstico se debe tomar criterios clínicos, referencias verbales de padres y representantes, verbales y escritas de docentes, psicólogos, terapistas, entre otros.; Introduction. Autism spectrum disorder (ASD) is characterized by Wing's triad (alteration in communication, social interaction, flexibility and imagination) (WHO 2019). When speaking of spectrum it is understood as a condition that is not limited to a specific set of values, that is, the values within a spectrum may not be associated with precisely quantifiable numbers or definitions, but rather imply a wide range of conditions or behaviors grouped and studied under a single title to facilitate discussion. Methodology. A quantitative, descriptive, transversal and prospective study was carried out. The objective was to describe the clinical characteristics of patients with ASD who visit the neuropediatric office at different health institutions in Mérida, Venezuela, during March 2020-February 2021. Results. The age group that attended in greater proportion was that of preschoolers. Cases were diagnosed as mild in 63.3% and moderate in 34.9%. Discussion. There is a cultural tendency to believe that autism is an exclusive condition of children, and that severe cases are the most frequent; therefore, its approach is limited by beliefs like the fact that, when this condition does not produce significant dysfunction in their contexts, they are not referred to be helped by specialized care. Conclusion. For its diagnosis, clinical criteria, verbal references from parents and representatives, verbal and written references from teachers, psychologists, therapists, among others, must be considered.

2021-07-07T00:00:00Z