Pénfigo eritematoso. Reporte de caso.

Abstract

El pénfigo es una enfermedad ampollar autoinmune órgano-específica, que afecta piel, mucosas y anexos, caracterizada histopatológicamente por acantólisis. La variedad pénfigo eritematoso cuyos diagnósticos diferenciales principales son, el lupus eritematoso y la dermatitis seborreica se caracteriza por la presencia de anticuerpos inmunoglobulina G (IgG) contra la desmogleína 1 de los queratinocitos de la capa granulosa. Clínicamente se presenta como placas eritemato-escamosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica. Se presenta caso de paciente masculino de 40 años de edad, consulta por cuadro clínico de un año de evolución caracterizado por placas eritematosas pruriginosas en región malar y dorso nasal, en patrón de alas de mariposa, extendiéndose a tórax y cuero cabelludo. Se practica biopsia incisional que reporta epidermis con erosión de capa cornea y acantolisis superficial que se extiende a la capa granulosa de los infundíbulos, dermis superficial y media con infiltrado linfocitario, concluyéndose como pénfigo eritematoso. Se indica tratamiento a base de esteroides: deflazacort 30 mg/OD y metilprednisolona 6 mg/OD, sin mejoría. Se anexa al cuadro ampollas en miembros inferiores, indicando aumentar la dosis a 45 mg/OD de deflazacort, sin resultados favorables. Dichas lesiones evolucionan confluyendo y presentando secreción serosa; se decide manejo intrahospitalario manteniendo el deflazacort y asociando antihistamínicos, antibioticoterapia e inmunoglobulina G (25gr/día), mostrando mejoría clínica, seis días después se da alta médica con tratamiento ambulatorio y normativa de seguimiento, caso clínico que resulta atípico por su forma de presentación y resistencia al tratamiento convencional.