Carcinoma adenoideo quístico en paladar blando. Neoplasia maligna infrecuente en glándulas salivales

Abstract

El carcinoma adenoideo quístico (ACC) es un tumor epitelial maligno de crecimiento lento que surge de las glándulas salivales menores que se localizan principalmente en el paladar y el tracto nasosinusal. El ACC representa aproximadamente del 3% al 6% de todas las neoplasias salivales, y de éstos, sólo el 10% se originan en las glándulas salivales menores. Afecta a hombres y mujeres por igual con una incidencia máxima entre los 40 y los 60 años. Es un tumor de crecimiento lento pero su curso clínico es implacable y progresivo. El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica seguida de radioterapia aunque en casos seleccionados esta última se podría evitar (tumores pequeños con extirpación completa). Las tasas de recidiva son elevadas para cualquier tipo de tumor, alcanzando la forma sólida tasas cercanas al 100%. Las tasas de supervivencia a 5 años son alentadoramente altas pero las tasas de supervivencia de 10 a 20 años son terriblemente bajas. Se presenta el caso de una paciente femenina de 57 años que acude a la consulta externa del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Central Universitario Dr. Antonio María Pineda por presentar aumento de volumen no doloroso en hemipaladar blando izquierdo de aproximadamente 9 meses de evolución a quien se le realiza exéresis de lesión y biopsia, cuyo reporte histológico es compatible con Carcinoma Adenoideo Quístico (forma sólida), actualmente en su segundo año control sin recidiva de la enfermedad.

Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a slow-growing malignant epithelial tumor that arises from the minor salivary glands, which are mainly located in the palate and the sinonasal tract. Adenoid cystic carcinoma represents approximately 3% to 6% of all salivary neoplasms and of these, only 10% originate in the minor salivary glands. It affects men and women equally, with a maximum incidence between 40 to 60 years of age. It is a slow growing tumor but its clinical course is relentless and progressive. The recommended treatment is surgical removal followed by radiation therapy, even though in selected cases the latter could be avoided (small tumors with complete removal). Recurrence rates are high for any type of tumor, with the solid form reaching rates close to 100%. The 5-year survival rates are optimistically high, but the 10 to 20-year survival rates are shockingly low. We present the case of a 57-year-old female patient who attended the Otolaryngology outpatient clinic at the Hospital Central Universitario Dr. Antonio María Pineda and showed a painless increase in volume of her left soft hemipalate of approximately 9 months of evolution. The patient underwent excision of the lesion and biopsy, which histological report is compatible with Adenoid Cystic Carcinoma (solid form). She is currently on her second year without disease recurrence.