Tumor Mülleriano mixto maligno peritoneal primario. Reporte de caso

Abstract

El tumor mülleriano mixto maligno es una neoplasia bifásica compuesta de elementos epiteliales y mesenquimatosos Este es infrecuente y se observa generalmente en útero y más raramente en ovarios. Los tumores müllerianos mixtos malignos extragenitales, incluidos aquellos de origen peritoneal primario, son tumores extremadamente raros y muy agresivos con características consistentes con su origen en el sistema mülleriano secundario. Los elementos neoplásicos surgen directamente del mesotelio o del estroma submesotelial. La mayoría de ellos afecta a mujeres mayores de 60 años. La resección quirúrgica es el tratamiento más efectivo y se debe intentar la citorreducción completa. Se presenta un caso de paciente femenina que consultó por presentar aumento de volumen de la circunferencia abdominal acompañado de dolor, náuseas y vómitos. Durante la laparotomía exploradora se encontró tumoración bien definida de 25 x 16 x 12 centímetros que se originaba en el fondo de saco de Douglas, sin compromiso de útero y anexos. La evaluación anatomopatológica demostró los componentes carcinomatosos y mesenquimatosos confirmando el diagnóstico de tumor mülleriano mixto maligno peritoneal primario..

The malignant mixed müllerian tumor is a biphasic neoplasm composed of epithelial and mesenchymal elements. It is infrequent and usually observed in the uterus and more rarely in ovaries. Extragenital mixed malignant müllerian tumors, including those of primary peritoneal origin, are extremely rare and very aggressive tumors with characteristics consistent with their origin in the secondary müllerian system. Neoplastic elements arise directly from mesothelium or submesothelial stroma. Most of them affect women older than 60 years. Surgical resection is the most effective treatment and complete cytoreduction should be attempted. We present a case of a female patient who consulted for presenting rise of the volume of abdominal circumference accompanied by pain, nausea, and vomiting. During exploratory laparotomy, a well-defined tumor of 25 x 16 x 12 centimeters was found, originating from the bottom of the Cul-de-Sac, without the involvement of the uterus and adnexa. The anatomopathological evaluation showed carcinomatous and mesenchymal components confirming the diagnosis of primary peritoneal malignant mixed müllerian tumor.