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Craniofacial radiographic featuresof ectodermal dysplasia. Case report

Características radiográficas craneofaciales de la displasia ectodérmica. Reporte de caso

dc.creatorCumming, Ivette
dc.creatorQuintanilla, Miguel
dc.creatorCelis, César
dc.creatorHidalgo-Rivas, Alejandro
dc.date2023-06-29
dc.date.accessioned2026-08-10T14:35:24Z
dc.date.available2026-08-10T14:35:24Z
dc.identifierhttps://www.svrid.org.ve/index.php/rid/article/view/46
dc.identifier10.60094/RID.20230101-21
dc.identifier.urihttp://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/29247
dc.descriptionEctodermal dysplasia (ED) is a group of disorders which affect structures of ectodermal origin, where hypoplasia  or  aplasia  of  the  tissues  is  observed.  The  most  common  phenotypes  are  hypohidrotic  and  hydrotic.  The  most  prevalent  is  hypohidrotic  ED  and  is  caused  by  mutations  in  EDA1  gene  on  the  X  chromosome.  Clinical  features  of  hypohidrotic  ED  include  hypohidrosis,  hypotrichosis,  and  hypodontia.  Hydrotic ED clinically presents hypotrichosis, nail dystrophy, and palmoplantar hyperkeratosis. At the intraoral level, hypohidrotic ED shows dental anomalies of shape and number, with an enamel more prone to caries and mechanical damage. Also, there may be atrophic inflammation of the mucosa, xerostomy, and  sometimes  dysphagia.  Among  the  radiographic  signs,  dental  anomalies  and  atrophy  of  alveolar  processes are observed. A 14-year-old male patient with ED attends to the Faculty of Dentistry of the University of Talca for a clinical evaluation. Panoramic radiography showed the absence of multiple teeth, alteration  of  coronary  and  root  shape  in  the  teeth.  Lateral  cephalometric  radiography  showed  atrophy  of  the  alveolar  process  both  in  maxilla  and  mandible,  decreased  lower  third,  mandibular  retrusion  and  atrophy,  maxillary  retrusion  and  maxillary  incisive  proclination.  While  bi-dimensional  imaging  studies  contribute to an adequate diagnosis, three-dimensional imaging studies facilitate planning and treatment in patients with ED. The severe facial and dental malformations of the present case affect the masticatory and aesthetic function causing the treatment to be complex, requiring a multidisciplinary approach.en-US
dc.descriptionLa displasia ectodérmica (DE) es un grupo de afecciones derivadas del ectodermo, observándose hipoplasia o aplasia de las estructuras involucradas. Los fenotipos más frecuentes son la DE hipohidrótica e hidrótica. El más prevalente es el hipohidrótico, causado por mutaciones en gen EDA1 en el cromosoma X. Las características clínicas de la DE hipohidrótica incluyen hipohidrosis, hipotricosis, e hipodoncia. La DE hidrótica clínicamente presenta hipotricosis, distrofia ungueal y queratodermia palmoplantar. Intraoralmente, la DE hipohidrótica presenta anomalías dentales de forma y número, con un esmalte más propenso a caries y daños mecánicos. Puede haber inflamación atrófica de la mucosa, xerostomía y en ocasiones disfagia. Entre los signos radiográficos se observan anomalías dentales y atrofia de los procesos alveolares. Hombre de 14 años con DE acude a la Facultad de Odontología de la Universidad de Talca para una evaluación clínica. En radiografía panorámica se observó ausencia de múltiples dientes, y alteración de forma coronaria y radicular en los dientes presentes. La telerradiografía lateral mostró atrofia del proceso alveolar en ambos maxilares, tercio inferior disminuido, retrusión y atrofia mandibular,  etrusión maxilar y proinclinación incisiva maxilar.Si bien los estudios imagenológicos bidimensionales colaboran a un diagnóstico adecuado, los exámenes tridimensionales facilitan la planificación y el tratamiento en pacientes con DE. Las malformaciones faciales y dentales severas del presente caso afectan la función masticatoria y estética, ocasionando que el tratamiento sea complejo y requiera de un equipo multidisciplinario.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formattext/html
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Venezolana de Radiología e Imagenología Dentomaxilofaciales-ES
dc.relationhttps://www.svrid.org.ve/index.php/rid/article/view/46/83
dc.relationhttps://www.svrid.org.ve/index.php/rid/article/view/46/84
dc.rightsDerechos de autor 2023 Reporte Imagenológico Dentomaxilofaciales-ES
dc.rightshttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0es-ES
dc.sourceReporte Imagenológico Dentomaxilofacial; Vol. 2 No. 1 (2023): Reporte Imagenológico Dentomaxilofacial; e2023020102en-US
dc.sourceReporte Imagenológico Dentomaxilofacial; Vol. 2 Núm. 1 (2023): Reporte Imagenológico Dentomaxilofacial; e2023020102es-ES
dc.source2791-1888
dc.source2791-1888
dc.subjectDisplasia ectodérmicaes-ES
dc.subjectradiografía dentales-ES
dc.subjectinforme de casoses-ES
dc.subjectEctodermal Dysplasiaen-US
dc.subjectdental radiographyen-US
dc.subjectcase reportsen-US
dc.titleCraniofacial radiographic featuresof ectodermal dysplasia. Case reporten-US
dc.titleCaracterísticas radiográficas craneofaciales de la displasia ectodérmica. Reporte de casoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion


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