Síndrome de Herlyn-Wernr-Wünderlich (OHVIRA) en adolescentes: Tres casos Clínicos

Abstract

El síndrome de Herlin-Werner-Wunderlich (HWW) ò síndrome de OHVIRA es una rara anomalía del tracto urogenital caracterizada por útero didelfos, hemivagina ciega y alteración renal ipsilateral por defectos en la formación de estructuras Mullerianas y Wollfianas. Se presenta en adolescentes posterior a la menarca con dismenorrea primaria y/o dolor pélvico cíclico asociado o no a sangrado vaginal y tumor pélvico por colección hemática (hematocolpos). Se presentan tres casos en adolescentes entre 10 y 13 años de edad con dolor pélvico cíclico de tres a seis meses de evolución con evaluación ginecológica, ecografía pélvica y diagnostico síndrome de HWW (OHVIRA); se discutieron los hallazgos paraclínicos y procedimientos diagnósticos realizados (RMN, TAC de pelvis, uretrocistoscopia, Laparoscopia, gammagrama renal, cistografía miccional); se mencionaron las complicaciones y alternativas terapéuticas para su resolución. Se concluyó: el síndrome de HWW (OHVIRA), es una anomalía urogenital compleja, muy poco frecuente, con una elevada posibilidad de complicaciones que comprometen la calidad de vida en las adolescentes afectadas con riesgo en su futuro sexual y reproductivo; lo que obliga a establecer un diagnóstico clínico temprano y una terapéutica adecuada.

The Herlin-Werner-Wunderlich (HWW) or OHVIRA syndrome is a rare anomaly of the urogenital tract characterized by uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal alteration, due to training defects in the formation of mullerian and wollfian structures and occurs in adolescents after menarche with primary dysmenorrhea and cyclical pelvic pain, associated or not to vaginal bleeding and pelvic tumor by blood collection (hematocolpos). Three cases are presented in adolescents between 10 and 13 years old with cyclic pelvic pain of thee to six months of evolution with gynecological evaluation and pelvic ultrasound and diagnosis of HWW (OHVIRA) syndrome. The finding in paraclinics and diagnostic procedures performed were described (NMR, NMT, urethroscopy, laparoscopy, renal gammagram, urinary cystography; complications and therapeutic alternatives for its resolution were mentioned. Its concluded the HWW (OHVIRA) syndrome is a very rare complex urogenital anomaly with high possibility of presenting complications quality of life in the affected adolescents with risk in their sexual and reproductive future which forces to establish and early clinical diagnosis and adequate therapeutic.