PAQUIDERMOPERIOSTOSIS DENTRO DEL SÍNDROME ACROMEGALOIDE. A PROPÓSITO DE UN CASO

Abstract

Objetivo: Describir el caso de un paciente joven con cuadro de acromegaloidismo compatible con paquidermoperiostosis, así como discutir su abordaje diagnóstico y terapéutico. Caso Clínico: Masculino de 35 años de edad, con clínica de 4 años de evolución caracterizada por artralgias que limitan su capacidad funcional, crecimiento y entumecimiento de manos, dedos en “palillos de tambor”, facies tosca, piel gruesa y redundante en la región frontal, hiperhidrosis, cardiomegalia, hepatomegalia, hipertensión arterial y alteraciones en el metabolismo de carbohidratos y lípidos. Se evidenciaen estudios radiográficos engrosamiento cortical de huesos largos. En biopsia de piel se tienen hallazgos histológicos de fi bras colágenas abundantes e hiperqueratosis epidérmica. La RMN cerebral reportó microadenoma hipofi sario. Exploración hormonal sin anormalidades, incluyendo eje somatotropo. Indicadores de autoinmunidad y marcadores tumorales negativos. Se concluyó en diagnóstico de paquidermoperiostosis, se inició terapia antiproliferativa (D-penicilamina y colchicina) y sintomática, con mejoría del cuadro y recuperación funcional. Conclusión: Se considera importante el conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial de la acromegalia, dentro delsíndrome acromegaloide.

Objective: To describe the case of a young patient with acromegaloidism compatible with pachydermoperiostosis, as well as to discuss its diagnostic and therapeutic approach. Clinical case: A 35-year-old male with a clinical history of 4 years of evolution, characterized by arthralgias that limit his functional capacity, growth and numbness of hands, fi ngers in "drum sticks", coarse facies, thick and redundant skin in the frontal region, hyperhidrosis, cardiomegaly, hepatomegaly, arterial hypertension and alterations in carbohydrate and lipid metabolism. Radiographic studies showed cortical thickening of long bones. Skin biopsy shows histological fi ndings of abundant collagen fi bers and epidermal hyperkeratosis. Brain MRI reported pituitary microadenoma. Hormonal exploration without abnormalities, including somatotrophic axis. Autoimmunity and tumoral markers were negatives. A diagnosis of pachydermoperiostosis was made, and antiproliferative (D-penicillamine and colchicine) and symptomatic therapy was initiated, with improvement of the clinical picture and functional recovery. Conclusion:The knowledge of this entity is considered important as a differential diagnosis of acromegaly, within the acromegaloid syndrome.