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Síndrome de Múltiples Malformaciones Arterio-Venosas Espinales Metaméricas: Enfoque Neuro-Imagenológico.
dc.contributor.author | Torres, Juan F. | |
dc.contributor.author | Tenreiro, Andrea | |
dc.contributor.author | Tenreiro, Oscar R. | |
dc.contributor.author | Bustamante, Ekaterina | |
dc.date.accessioned | 2019-11-07T04:10:42Z | |
dc.date.available | 2019-11-07T04:10:42Z | |
dc.date.issued | 2018-11-27 | |
dc.identifier.citation | Avan Biomed. 2018; 7(3): 174-81. | en_US |
dc.identifier.issn | 2477-9369 | |
dc.identifier.uri | http://bdigital2.ula.ve:8080/xmlui/654321/3382 | |
dc.description.abstract | El Síndrome de Múltiples Malformaciones Arterio-Venosas Espinales Metaméricas (SMMEM) es una enfermedad rara, no hereditaria caracterizada por malformaciones arterio-venosas (MAV) espinales metaméricas y lesiones cutáneas en mismo dermatoma. Se presenta paciente femenina con antecedentes de cesárea a los 19 años y diagnóstico de MAV espinal dorso lumbar tratada por vía endovascular/Embolización (2006). Se deteriora progresivamente hasta consultar a los 24 años (2011) por lumbalgia crónica, deambulación dificultosa, paraparesia espástica y trastornos esfinterianos severos. Se observa en piel nevus fenotípico costal inferior derecho. Estudios imagenológicos demuestran edema del cono medular y múltiples MAV espinales bilaterales desde T8 a L3 con MAV del cono medular. Por ello, se confirma el diagnóstico SMMEM. Fue tratada con embolizaciones supra selectivas toracolumbares múltiples (T8 a L1) en 2 oportunidades durante 2011. La MAV del cono medular se consideró de alto riesgo para embolización. La paciente mejora y se mantiene estable hasta control marzo 2018 (32 años). El SMMEM es una enfermedad con presentación e imagenología compleja con varios diagnósticos diferenciales. Los hallazgos fenotípicos son variables con lesiones maculares cutáneas de tipo angiomas de piel y manifestaciones neurológicas. Por tomografía y resonancia magnética se demuestra afectación vertebral, médula espinal hiperintesa en T2W ocasionadas por edema, residuos hemorrágicos hipo intensos y lesiones malformativas serpiginosas sin señal para lumbares, medulares y/o peri medulares en mismo dermatoma. La angiografía espinal es muy útil en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Un equipo médico multidisciplinario es esencial para diagnóstico y tratamiento | en_US |
dc.language.iso | es | en_US |
dc.publisher | Universidad de Los Andes | en_US |
dc.subject | Síndrome de Malformaciones Arterio-Venosas | en_US |
dc.subject | Espinales Metaméricas | en_US |
dc.subject | Síndrome Cobb | en_US |
dc.subject | Embolización supraselectiva | en_US |
dc.title | Síndrome de Múltiples Malformaciones Arterio-Venosas Espinales Metaméricas: Enfoque Neuro-Imagenológico. | en_US |
dc.type | Article | en_US |