Hipoplasia postaxial de miembro inferior derecho en paciente de 4 años de edad.

Abstract

La Hipoplasia Postaxial de Miembro Inferior (HPMI) es un síndrome que describe la asociación de diferentes deformidades congénitas de miembro inferior por acortamiento ante deficiencia de su formación. Es muy rara, no suele tener antecedentes familiares y está conformada por la deficiencia femoral focal proximal (PFFD) y la hemimelia fibular (FH). La PFFD tiene una incidencia de 0,0019% y está relacionada con la deficiencia de la articulación iliofemoral y con la agenesia de ligamentos cruzados. La FH tiene una incidencia de 0,0014% y se relaciona con torsión tibial, genu valgo y deficiencia de los rayos laterales del pie. Se presenta caso de preescolar masculino de 4 años de edad quien manifiesta, desde el nacimiento, longitud asimétrica de miembros inferiores, a expensas del acortamiento del miembro derecho, genu valgo e inestabilidad anteroposterior de la rodilla ipsilatreral. Mediante radiografía se diagnóstica HPMI derecho ante FH, relacionada con torsión tibial interna y agenesia del quinto radio del pie, y PFFD, asociada a torsión femoral externa, valgo femoral distal y agenesia de los ligamento cruzados. Se realiza la Super Knee Surgery, ante la cual evoluciona satisfactoriamente, con rodilla estable y funcional. Aunque la FH y la PFFD sean de etiología desconocida se toman como distintas manifestaciones de un mismo problema, por lo que se habla de HPMI. El diagnóstico precoz y la clasificación radiológica de estas anomalías son imprescindibles para la adecuada gestión y planificación quirúrgica. La Super Knee Surgery es la novedosa cirugía reconstructiva de rodilla con los mejores resultados para estos casos.