Hepatocarcinoma en paciente de 23 años con cirrosis biliar por atresia de vías biliares. Reporte de un caso.

Abstract

La atresia de vías biliares (AB) es una enfermedad progresiva, idiopática y fibro obliterativa del árbol biliar extrahepático, que se presenta con obstrucción biliar en el periodo neonatal y se estima que afecta a 1/10,000-20,000 nacimientos vivos. Se ha descrito que para los 20 años de edad, la mitad de los pacientes han desarrollado cirrosis hepática y sus secuelas. El hepatocarcinoma es una complicación rara de la AB que se presenta en alrededor del 1% y afecta significativamente la sobrevida. A pesar del manejo descrito para la patología, en el cual se destaca el procedimiento de Kasai o hepatoportoenterostomia y el manejo médico paliativo, en la actualidad se considera que el 60-80% de estos pacientes requerirán transplante hepático, incluso con un manejo óptimo. Se expone el caso de paciente masculino, de 23 años, quien presenta ictericia patológica neonatal, diagnosticándose AB. Se realiza intervención quirúrgica no precisada a los 8 meses y durante la infancia refiere cuadros de colangitis intermitente. En la adolescencia se asocia cirrosis biliar secundaria e hipertensión portal, manifestado por episodios de hemorragia digestiva superior. En 2016 se le realiza TC abdominal, donde se evidencia LOE de características sólidas en lóbulo hepático izquierdo y cuya biopsia reporta hepatocarcinoma bien diferenciado. En conclusión, se presenta el caso de hepatocarcinoma en paciente con AB, como un instrumento de discusión del manejo y monitoreo adecuado, asi como la consideración de transplante hepático para prevenir el desarrollo de patología maligna.