Pólipo anemizante a nivel de sigmoides en contexto de síndrome de Peutz-Jeghers en paciente de 12 Años.

Abstract

El Síndrome de Peutz-Jeghers es un trastorno genético infrecuente, con una prevalencia de 1 en 8.300 a 280.000 individuos, caracterizado por hiperpigmentación mucocutánea y poliposis intestinal (pudiendo conducir a invaginación y hemorragia digestiva), y con predisposición a tumores malignos, bien sea en el tracto gastrointestinal o fuera de éste. Se presenta caso de paciente de 12 años de edad quien acude a médico presentando rectorragia. Realizan endoscopia digestiva inferior que muestra pólipos en sigmoides y recto. Permanece asintomática hasta 18 meses después, cuando presenta dolor en flanco y fosa iliaca izquierda y pérdida de peso no asociada a hiporexia. Acude al Hospital Universitario de Caracas donde evidencian lesiones hiperpigmentadas en mucosa oral y al interrogatorio refieren familiares con hiperpigmentación mucocutánea y pólipos colónicos. Realizan hematología completa que reporta hemoglobina en 8,8 gr/dl, sangre oculta en heces positiva y colonoscopia evidenciando lesiones sésiles en íleon terminal, y pólipo pediculado en sigmoides distal, ocupando el espacio de cuatro haustras y 85% de la luz, cuya biopsia reporta pólipo hamartomatoso, sugestivo de pólipo de Peutz-Jeghers. Se realiza tomografía computarizada abdomino-pélvica demostrando lesión ocupante de espacio sólida extendida desde el tercio distal del colon descendente que obstruye el 90% de la luz y capta contraste administrado por vía endovenosa. Se realiza resección segmentaria de sigmoides y anastomosis termino-terminal laparoscópica, y la paciente evoluciona satisfactoriamente. A pesar de ser una patología poco frecuente, presenta ciertas complicaciones y predisposición a tumores malignos, por lo cual es necesario su conocimiento para diagnóstico y seguimiento.